髓母细胞瘤PPT

髓母细胞瘤属于胚胎性肿瘤。是颅内恶性程度最高的胶质瘤。 约占原发颅内肿瘤的2%-7%。可发生于任何年龄,主要发生于14岁以下的儿童，4-8岁为发病高峰,少数见于20岁以上者,男女比例为2~3:1。 在儿童几乎均位于小脑蚓部，突入第四脑室(肿瘤向上可阻塞导水管，向下阻塞正中孔)，甚至充满小脑延髓池。成人亦多见于小脑,偶见于大脑半球(但有些学者认为诊断为大脑的髓母细胞瘤,实为神经母细胞瘤)。 病程短,自发病至就诊平均在4个月左右,最短的10天,最长的1年左右。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。 髓母细胞瘤是柔软易碎、实质性、边界可辨认的肿瘤。 较大的肿瘤中央可发生坏死,而囊变、出血及钙化均少见。 在组织像上，成年人的髓母细胞瘤与儿童者无异，但预后较好。 1、颅内压增高症状: 由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，患者常出现头痛(占79%)、呕吐(占82%)、视乳头水肿(占75% )等症状和体征,在幼儿可至头颅增大，扣之有破罐声。晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。 2、小脑症状及颅神经症状: 肿瘤主要破坏小脑蚓部,表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳。 小脑半球受损,表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不稳，眼球震颤、肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征。 累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。有的有复视、视力减退、外展神经麻痹、面瘫等,亦可有强迫头位及颈部抵抗。 3、转移症状。 CT表现: 典型髓母细胞瘤- -般直径大于3.5cm ,位于后颅窝中线小脑蚓部。累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上。 CT平扫肿瘤多呈均匀-致的高或等密度病灶,边界较清楚，46%病灶周围环绕有一条薄的低密度水肿带。病灶中有小坏死灶时， 平扫亦可呈不均匀之混杂密度。 第四脑室常被向前推移，可伴有梗阻性脑积水征。 增强扫描，肿瘤常呈均匀显著强化，密度上升快，下降也快。