法洛氏四联症TOF术前评估及麻醉对策PPT

由于肺动脉口狭窄,室间隔缺损及主动脉骑跨的存在，右心室工作负荷加重,收缩期压力增高，尤其是缺损大者两心室压力可相等,随着右室心肌的逐渐增厚,右室压力可能超过左心室。右心室的静脉血直接或经过室间隔缺损进入主动脉。主动脉同时接受左心室的血液和部分右心室的血液,使动脉血与静脉血在主动脉内混合并被输送到全身，造成动脉血氧含量的下降,临床上出现紫绀和红细胞增多症,其程度与肺动脉瓣口狭窄程度及室间隔缺损大小有关。肺血减少使血液氧含量减少，进一步加重紫绀。体循环血量增加，静脉回流量也增加，右心房负担加重,因而往往扩大。 肺动脉狭窄引起肺血流量减少,而肺的侧枝循坏增多，同时右室压力增高,心肌肥厚加重,血液分流至休循环量增多,室间隔缺损引起左向右分流,但右室压力增高使左向右分流减少。主动脉骑跨使右室血液流入主动脉,产生右向左分流,且渐加重,左心发育差,左心功能不全,右心负担重,最终导致心力衰竭。 1)肺动脉狭窄表现为肺动脉瓣狭窄、右室漏斗部(流出道)狭窄、瓣膜及漏斗部联合狭窄,甚至肺动脉闭锁。 2)室间隔缺损大多为痘下型缺损,少部分为干下性缺损。 3)升主动脉骑跨于室间隔上,故主动脉起始于两心室，接受两心室的供血。 4）右心室肥厚常较为严重。 紫绀:为本病最突出的症状。多在婴儿时期即有紫绀,但在生后最初几个月中可能因动脉导管未闭而不出现紫绀，或仅在哭闹、进食时出现。气喘:也是常见症状之一,多在哭闹等劳累后出现,可为阵发性,在两个月至两岁的婴幼儿中较多见蹲踞:因肺血少,活动时因乏氧而使病人采取降低心脏和肺脏体积的蹲踞姿势,促使下半身血增加回流。