多毛症PPT

多毛症(hypertrichosis)一般系指女性体毛生长过多，分布异常，临床上可出现女性性征毛发生长过盛，分布呈男性化倾向。主要表现颜面、耳前、口周围、胸前、乳头周围、腋窝、背部、下腹部、阴毛多而密，向脐部呈狡形分布，以及下肢及大腿前部。女性多毛常被认为是有某种男性化疾病存在，并有心理压力来寻求诊治。 1.家族性遗传性多毛症多毛症可因血浆睾睾酮水平升高,或睾酮在毛囊中转化为二氢睾酮增多所致。有家族性遗传性多毛症的女性患者中,其体毛比正常人略多,细而长,分布如男性,可能系毛囊对雄激素比较敏感,受体丰富，对体内正常量雄激素或外源性小剂量雄激素均能引起多毛症之故。 2.肾上腺性多毛症(1)肾上腺肿瘤:肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质癌时，可以合成分泌过多的雄烯二酮、去氢表雄酮及睾酮等雄激素，从而引起多毛症与女性男性化表现。 (2)库欣病:ACTH分泌增多引起双侧肾上腺皮质增生,发生皮质醇增多增多症,ACTH多来源于脑腺垂体嗜碱性细胞或嫌色细胞，较少来源于异位ACTH综合征，即某些恶性肿瘤如肺癌等。肾上腺皮质增生经常分泌肾上腺雄激素增多，而引起女性闭经、多毛与男性化表现。 (3)先天性肾上腺皮质增生的男性化:肾上腺P450 C2l-经化酶缺乏，P450 C11-羟化酶缺乏和3B-HSD缺乏时,肾上腺皮质醇合成障碍与减少，可引起ACTH代偿性分泌增多，导致雄激素分泌过多和肾上腺皮质增生，此时青年女性患者可有不同程度的多毛症与男性化表现，即闭经、喉结出现与声音低沉等异常。 3.中枢性多毛症（1)大脑性多毛症: 大脑损伤后如脑炎、多发性脑硬化症,松果体肿瘤及颅骨内板增生症等可有部分患者雄激素分泌增多，而诱发多毛症。(2)下丘脑与垂体性多毛症: 下丘脑与腺垂体肿瘤，腺垂体嗜酸性细胞腺瘤,嗜碱性细胞增生与腺瘤等,可使肾上腺皮质增生，而引发多毛症,肢端肥大症也可有多毛症表现。 4.卵巢性多毛症(1)多囊卵巢综合征: 是较常见多毛症的原因，可伴有阴蒂肥大。由于多囊卵巢时其芳香化酶、3B-羟类固醇脱氢酶受抑制及P450C、17和20-裂解酶活性增强而使得卵泡膜细胞增生，合成雄激素增多而发生多毛症及男性化表现。