大疱性表皮松解PPT

“大疱性表皮松解”由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病，为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病。内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时，基因杂合性也很明显，有常染色体显性和隐性遗传。异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂，转移性癌也常见。 目前，对本病的研究取得显著进展，其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天疱疮”范畴。 由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。是多基因遗传性皮肤病。基因杂合性也很明显，有常染色体显性和隐性遗传。 大疱性表皮松解症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类(见表1)。真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础。单纯型大疱性表皮松解症的表皮松解水平在基底细胞层，是基底细胞角质蛋白基因KRT5和KRTI4突变的结果。交界型大疱性表皮松解症的组织松解发生在真皮表皮基底膜的透明带水平,超微结构显示半桥粒错细丝复合体异常，其编码锚细丝蛋白。

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