慢性移植物抗宿主病诊断与治疗中国专家共识PPT

慢性移植物抗宿主病（cGVHD）指异基因造血干细胞移植(allo-HSCT）后，受者在重建供者免疫的过程中，来源于供者的淋巴细胞攻击受者脏器产生的临床病理综合征(包括经典型cGVHD和重叠综合征），是移植后主要并发症之一，发生率为30%～70%。cGVHD发生机制复杂，临床表现多样，个体差异大，病程迁延持久，如不规范诊治，轻则影响患者生活质量，重则影响远期生存。 美国国家卫生研究院（NIH）共识将cGVHD的临床征象分为诊断性和区分性两种。 诊断性征象包括:皮肤异色病/皮肤扁平苔藓样变/皮肤硬化样变/皮肤硬化性苔藓样变、口腔扁平苔藓样变、生殖器扁平苔藓样变/硬化性苔藓样变（女性阴道瘢痕或阴蒂/阴唇溃疡、男性包茎或尿道疤痕/狭窄）、食管网格/食管中上三分之一狭窄、闭塞性细支气管炎(BOS)/肺活检诊断、筋膜炎/继发于筋膜炎或硬化的关节僵硬和挛缩;区分性征象指只见于cGVHD而不见于急性移植物抗宿主病（aGVHD）的临床表现，包括皮肤色素脱失/丘疹鳞状变、指甲萎缩/甲床分离/对称性脱落、新出现的斑秃/脱发、口腔干燥/黏液腺囊肿/黏膜萎缩/溃疡/假膜、眼结膜新发干燥/沙砾感/疼痛感/瘢痕性结膜炎/干眼症/点状角膜病、生殖道糜烂/龟裂/溃疡、经影像学诊断的空气潴留/支气管扩张、肌炎/多发性肌炎。 allo-HSCT后患者出现至少1项cGVHD的诊断性征象，或至少1项cGVHD的区分性征象伴有同一或其他器官支持cGVHD的辅助检查（组织病理、实验室检查及肺功能实验等）阳性，可诊断为cGVHD。 ①cGVHD临床表现本身错综复杂，可能并发感染、药物不良反应和其他疾病,应仔细鉴别，必要时专科会诊或多学科(MDT)综合诊治;②cGVHD早期征象不典型，应定期随访和密切观察。一旦出现晨僵、皮肤感觉异常、肌肉酸痛、不明原因低热、乏力或活动后喘息、不明原因消瘦、眼涩、口干、味觉异常、肝肾功能异常、感觉或运动轻度障碍、大便性状改变及生殖系统异常变化等征象均需高度重视，同时进行无创性筛查;③活检可以在难以明确诊断和安全的前提下安排;④诊断指标并不等同于评价严重性和治疗反应的指标。