原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识解读PPT

头痛是最常见症状，可见于PACNS患者的50%-60%;可能与血管炎本身、软脑膜炎性反应、颅内压增高、脑出血或梗死等血管事件有关;头痛的形式程度不一，常表现为亚急性、隐袭起病，少数可呈急性起病，进行性加重。 血清学检查:血清学检查的主要目的在于排除潜在的相关疾病。少数PACNS可ESR、CRP轻度升高。若ESR、CRP升高明显或同时伴有ANCA、ACLA、狼疮抗凝物、血清补体、冷沉淀球蛋白等急性期反应物明显升高，应考虑累及全身的感染或炎性反应过程、相关结缔组织病等继发性中枢神经系统血管炎。 CSF: CSF表现不具有特异性，但可用于排除感染和恶性病变PACNS患者通常无颅内压升高的征象，多表现为无菌性脑膜炎，患者中约90%“CSF的淋巴细胞数和蛋白水平可见轻或中度升高，活检阳性者升高更明显，偶尔可见寡克隆区带阳性、IgG鞘内合成率增高。 最常见的病理类型，主要特征是以血管为中心的单核细胞浸润伴肉芽肿形成，肉芽肿可见于管壁全层，主要以淋巴细胞、噬细胞和浆细胞浸润为主，也可见朗格汉斯细胞和巨细胞浸润。 次常见的病理类型，突出表现为血管周围大量淋巴细胞及少量浆细胞浸润，后期可出现血管壁的扭曲和破坏，脑实质内炎性反应并不明显。 病情较重，预后较差，主要累及小肌性动脉，表现为血管壁急性炎性反应，透壁样血管坏死和内弹力层破坏，多伴有蛛网膜下腔出血。 占活检阳性PACNS的1/4，常为软脑膜、皮层小血管周围巨细胞、淋巴细胞浸润性炎性反应，淀粉样蛋白沉积，可伴肉芽肿形成，也可见局灶出血、纤维素样坏死、栓塞及再通。