IgG4相关肥厚性硬脑膜炎PPT

IgG4相关疾病是一种自身免疫介导的炎性纤维化疾病，这一疾病可累及多个器官或系统，造成器官肿大、组织破坏甚至器官功能衰竭。在过去的十年里,IgG4-RD作为一种系统性疾病，逐步被人们认识并接受，它将过去许多认为毫不相关的单个脏器损害联系在了一起。 对原诊断为特发性肥厚性硬脑膜炎的患者，进行病理切片观察及IgG4染色，发现部分病例符合IgG4-RHP诊断，表明至少部分之前原因不明的肥厚性硬脑膜炎发病与IgG4相关，甚至有学者认为IgG4-RHP可能为特发性肥厚性硬脑膜炎最常见的原因。 B淋巴细胞、T淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及巨噬细胞的炎性浸润激活纤维化和胶原沉积，最终引起了组织增生及硬脑膜增厚。 有学者认为幼稚B细胞参与CDT4+T细胞相关的T细胞依赖反应与该疾病的发病有关。 有学者认为该疾病是一种由抗原驱动的炎性病变，最终可导致组织纤维化。 大部分病例可见硬脑膜线状或结节样异常强化，有时可见硬脊膜或软脑膜异常强化。 可同时存在脑实质受累，包括额叶近皮质病灶、靠近朕胝体和扣带回。 第VI、V颅神经及蝶窦的异常强化。 可伴有颅骨增生、垂体异常以及脊髓受累。