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本病男女间有显著差异,大多在30~40岁出现症状,随着年龄增长,症状更加明显,主要症状有: 1.呼吸困难,劳力性呼吸困难,严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。 2.心绞痛;常有典型心绞痛,劳力后发作。胸痛持续时间较长,用硝酸甘油含化不但无效且可加重。 3.晕厥与头晕;多在劳累时发生。血压下降所致,发生过速或过缓型心律失常时,也可引起晕厥与头晕。 4.心悸;患者感觉心脏跳动强烈,尤其左侧卧位更明显,可能由于心律失常或心功能改变所致。 心脏大小正常或增大,心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比,压力阶差越大,心脏亦越大。 由于心脏缺血,心肌复极异常,ST一T改变常见,左心室肥厚及左束支传导阻滞也较多见,可能由于室间隔肥厚与心肌纤维化而出现Q波,本病也常有各种类型心律失常。 心导管检查,左心室与左心室流出道之间出现压力阶差,左心室舒张末期压力增高,压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影,室间隔肌肉肥厚明显时,可见心室腔呈狭长裂缝样改变,对诊断有意义。 对晚期已有心室收缩功能损害而出现充血性心力衰竭者,其治疗与其他原因所致的心万衰竭相同.对诊断肯定,药物治疗效果不佳者梗阻性心肌病患者考虑手术治疗,作室间隔肌纵深切开术和肥厚心肌部分切除术以缓解症状.近年来试用双腔永久起搏器作右心室房室顺序起搏以缓解梗阻型患者的症状,但有待积累经验。
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