复发性多软骨炎气管淀粉样变性骨化性气管支气管病CT诊断PPT

原因不明的罕少见疾病尽管这些病人可以有明显的咳嗽呼吸困难等临床症状。由于对其认识不足或检查方法不当常易造成误诊和漏诊从而延误病人的治疗。 1.RPC可能是一种自身免疫性结缔组织病。可导致全身不同部位的软骨炎动脉炎以及葡萄膜炎。 2.50%～70%累及呼吸道,80%累及鼻软骨、耳软骨,30%累及关节软骨。 3.病理表现为软骨周围广泛炎性渗出软骨溶解碎裂,气管粘膜及粘膜下腺体正常病变周围结缔组织增生取代溶解的软骨过度的增生则导致气管狭窄。临床上病变呈进行性,缓解与加重交替出现关节受累时易误诊为类风湿性关节炎。 气管淀粉样变病理基础与临床特点： 1.气管淀粉样变为一种多糖蛋白组成的淀粉样物质沉积在体内各组织的疾病。 2.分原发性和继发性,以后者较常见,大多并发于各种感染和退行性病变,50%累及呼吸系统。 3.病理表现为淀粉样物质沉积在气管和支气管壁上。主要是粘膜下层肌层和外层，可以是局限性的也可以是弥漫性的,病灶内可有钙化骨化物质。 4.临床上以男性多见可合并有其它脏器肝脾肾等淀粉样变性。