多发性肌炎皮肌炎幻灯片课件

多发性肌炎-皮肌炎是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明,到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴,故又称为特发性炎症性肌病。由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。 多发性肌炎(polymyositis，PM)的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者，则称之为皮肌炎(dermatomyositis，DM)。约1/3病人可合并其他结缔组织疾病，1/10病人与肿瘤伴发。 本病各年龄组均可发生，儿童一般在4～10岁内发病,16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万,中位发病年龄为6.8岁，成人病例好发于40～60岁，男性的平均发病年龄大于女性。女性发病率明显多于男性，一般男女比例为1:5。中国人确切的发病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5~8.4/100万人口,黑人发病率最高，是白人的2倍;日本人最低。但发病年龄呈双峰分布倾向，儿童的发病高峰为10～14岁，成人为45～54岁。 儿童DM皮肤活检显示小血管壁上有补体膜攻击现象，提示皮肤肌肉损伤与补体活化有关。细胞免疫异常包括多种细胞因子数和量的异常,免疫病理证实坏死肌纤维周围有CD8+T单核细胞浸润,提示肌肉损伤由细胞免疫介导。 本病的确切发病机制尚不清楚，目前大量资料证明遗传因素、病毒感染、自身免疫机制和药物均与本病的发生有关。1.遗传因素本病有一家多人发病的报道,而且本病患者HLA-138、HLA-DR3、HLA-DRW52出现频率高，提示发病有遗传因素的参与。一般认为HLA-DR3和HLA-DRW52与成人和青少年肌炎相关。而且伴有肌炎特异性抗体阳性的肌炎与HLA基因呈现强相关。有报道HLA-B14在成人伴发胶原血管炎的患者多见，C4无效基因与儿童皮肌炎明显相关。 2.感染因素己发现多种病原体(细菌、病毒、真菌、原虫等)的感染与本病的发生有关。特别是病毒和弓形体感染与本病关系密切。(1)细菌: 有报道葡萄球菌、梭状芽孢杆菌、立克次体和分支杆菌均与本病有关。例如，金黄色葡萄球菌可侵入肌肉引起急性殡肿，可引起炎性肌病。(2)弓形体和螺旋体: 有报道弓形体和螺旋体感染的病人可出现多发性肌炎-皮肌炎的某些表现，特别是肌肉病变。而且病人针对这些病原体的抗体效价增高。 但从这些病人的肌肉组织中难以培养出病原体。由于一些肌炎的病人具有急性炎性疾病的早期组织学改变特点，因此，尚不能排除皮肌炎和(或)多发性肌炎是弓形体或螺旋体感染的晚期表现。有报道，用抗弓形虫药物治疗后,患者临床症状得到改善，抗体滴度下降,也有人持相反意见。感染学说尚处于探究阶段。(3)病毒: 柯萨奇病毒可诱导动物实验性病毒性肌炎。人类感染流感病毒和柯萨奇病毒后可出现轻度炎性肌病,常见于儿童,一般是自限性的,成人少见。