成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南PPT

原发免疫性血小板减少症(ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。 目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为(2～10)/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。部分患者有乏力、焦虑表现。 ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。 ITP的诊断仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。除详细询问病史及细致体检外，其余诊断要点包括: 1.至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。 2.脾脏一般不增大。 3.骨髓检查:ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。 4.须排除其他继发性血小板减少症:自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病(CVID)、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少;血小板消耗性减少;药物所致血小板减少;同种免疫性血小板减少;妊娠期血小板减少;先天性血小板减少及假性血小板减少。 ITP的诊断仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。除详细询问病史及细致体检外，其余诊断要点包括: 5.诊断ITP的特殊实验室检查: (1)血小板糖蛋白特异性自身抗体:对抗体介导的免疫性血小板减少症有较高的特异性，可鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，但不能区分原发与继发免疫性血小板减少。 (2)血清血小板生成素（TPO）水平测定:有助于ITP(TPO水平正常）和骨髓衰竭性疾病（TPO水平升高）的鉴别诊断。 6.出血程度分级:应用出血评分系统量化ITP患者出血情况及风险评估。该系统分为年龄和出血症状两个部分。ITP患者的出血评分=年龄评分+出血症状评分（所有出血症状中最高的分值)。

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