川崎病儿科护理业务PPT

川崎病儿科护理,目录/Contents,疾病介绍,疾病介绍川崎病即皮肤粘摸淋巴结综合症，是一种病因未明的全身血管炎综合症，幼儿高发，临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。川崎病已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。婴儿及儿童均可患病，但80～85%患者在5岁以内，好发于6-18个月婴儿。男孩较多，男：女约为1.5∶1。感染一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒，或链球菌、丙酸杆菌感染。免疫反应机体对感染源的过敏反应参与了发病机制，唯尚缺乏确切依据。其他环境污染、化学药品。病因,基本病理： 血管周围炎、血管内膜炎或者全层血管炎，涉及动脉、静脉和毛细血管。以小型动脉为重，好发于冠状动脉。 病理,Ⅰ期：约1～2周，其特点为：①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；②中等和大动脉及其周围的发炎；③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。 Ⅱ期：约2～4周，其特点为：①小血管的发炎减轻；②以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓；③大动脉少见血管性炎变；④单核细胞浸润或坏死性变化较著。 Ⅲ期：约4～7周，其特点为：①小血管及微血管炎消退；②中等动脉发生肉芽肿。 Ⅳ期：约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。病理分期,一、主要症状体征1、发热2、皮肤粘膜表现 3、淋巴结肿大 二、心血管症状和体征 三、其他伴随症状,一、主要症状体征1、发热：为最早出现的症状，体温达38-40℃以上，可持续1-2周，呈稽留热或弛张热。约占95%热型：多为持续性，可呈弛张热持续时间：多在5天以上，一般为4～30天或更久，平均持续2周左右；少数小于5天，常为轻症患儿；极少数在30天以上，常为耐药性川崎病，或易合并冠状动脉瘤。抗生素无效。2、皮肤粘膜表现 皮疹（约95%）：于发热同时或发热后不久发生，呈向心性、多形性，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹，其次为深红麻疹斑丘疹，还可见到猩红热样皮疹，无水疱或结痂。  出现时间：发热1～3天后 部位：躯干部多 皮疹特点：呈多形性红斑或为荨麻疹样、麻疹样、斑丘疹或猩红热样皮疹，不发生水疱及痂皮。 热退后皮疹可消退。肢端变化：急性发热早期，手足皮肤广泛硬性水肿，指、趾关节呈梭形肿胀，并有疼痛和强直，继之手掌、脚底弥漫性红斑，体温渐降时手足硬性水肿和皮疹亦随之消退，同时出现膜样脱屑。早期：75%患儿手、足呈广泛性硬性水肿，90%患儿掌跖和指趾端皮肤潮红，或呈现红斑。 病程第2周：98%左右患儿出现甲床皮肤移行处膜样脱皮，为川崎病的典型临床特点。 粘膜表现：双眼球结膜充血，但无脓性分泌物或流泪，持续于整个发热期或更长些，口腔咽部粘膜呈弥漫性充血，唇红干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈杨梅舌。 ,3、淋巴结肿大 一般在发热同时或发热后3天内出现，质硬、不化脓、不发热。常位于单侧颈部，少数为双侧，有时枕后或耳后淋巴结亦可受累。 二、心血管症状和体征 少见，但很重要，可因冠状动脉炎伴有动脉瘤和血栓梗塞而引起猝死。症状常于发病1~6周出现，也可以迟至急性期后数月，甚至数年才发生。在急性发热期，如心尖部出现收缩期杂音、心音遥远、心律不齐和心脏扩大，即提示冠状动脉损害。发热末期可出现充血性心力衰竭、心包炎和二尖瓣关闭不全等，亦可发生高血压或心源性休克。在亚急性期和恢复期，可因冠状动脉和动脉瘤而发生心肌梗死；其中约半数病人的动脉瘤可在一年内消散。 ,三、其他伴随症状 病人可能出现脓尿和尿道炎，或腹泻、呕吐、腹痛，少数患儿可发生肝肿大、轻度黄疸和血清转氨酶活性升高。少见肺部感染；偶有无菌性脑膜炎。一、血液改变轻度贫血，白细胞计数升高，早期血小板数正常，以后升高。抗O滴度正常。二、尿与脑脊液等检查尿中白细胞可能增多或有脓尿，脑脊液也可出现以淋巴细胞为主的白细胞增高，但各种体液的排泄物作细菌培养均为阴性。三、心血管系统检查少数患儿心电图有改变，R波河T波下降是预测冠状动脉病变的主要线索。二维超声为诊断冠状动脉瘤最可靠的无创伤方法。不明原因发热5天以上 四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱屑 躯干、四肢多形性红斑 双侧眼结合膜充血，非化脓性 口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌 颈淋巴结非化脓性肿大  注：伴上列6项中5项者，排除其他疾病，即可诊断，如5项中不足4项，但超声有冠状动脉损害，亦可诊断 诊断,主要是对症与支持疗法，包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。阿司匹林大剂量丙种球蛋白静脉滴注皮质激素其他,一、阿司匹林为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。以往主张大剂量应用，持续用药到症状消失，血沉正常，共约1~3月。有冠状动脉扩张（CAD）者需延长用药时间并加用维生素E，或双嘧达莫（潘生丁）。二、大剂量丙种球蛋白静脉滴注早期（病程10天以内）应用可明显减少冠状动脉病变发生，尤其适用于具有发生动脉瘤高危因素者。愈早效果愈好,三、皮质激素（一般情况下不用）指征：1.全心炎2.无法得到大剂量丙球3.对丙球不反应且病情难以控制四、其他  根据病情给予对症和支持，有心肌损害者给予ATP、辅酶A等；若发生心肌梗死、心源性休克等应及时进行心肺复苏术；抗生素仅用于控制继发感染；一般禁用肾上腺皮质激素。本症患儿须随访半年-1年，有CAD者须长期随访，至少每半年作一次超声心动检查，直至CAD消失。护理措施,患儿以发热为首发症状。入院后测体温4次／d，直到体温正常后改为2次／d。因该病反复高热不退，应耐心向患儿家属解释。出现高热时及时向医生报告。体温38.5℃以下采用物理降温。持续高达38.5℃以上时应采用药物如莫丁舒、普菲特。保持空气清新，室温20～22℃，湿度50%～60%，每日通风卧床休息，多喂水，补充B族维生素和维生素C。监测体温，观察热型及伴随症状并及时处理降温。体温,患儿在1周内可能出现手指、足趾硬肿、手掌面皮肤发红，部分患儿指趾关节呈梭形肿胀、触痛，肢端、肛周、躯干等处脱皮，指甲脱落。应对患儿加强护理，注意局部皮肤黏膜清洁，避免搔抓皮肤，注意防止发生皮肤撕伤。四肢末端变化,发病后1～5d部分患儿可出现皮肤多形性红斑，以猩红热样皮疹最常见，但无水泡及结痂，约1周左右可消退。应注意与其他传染病性皮疹及药物引起的过敏皮疹现象相鉴别嘱家长给患儿穿柔软的衣物避免患儿用手抓痒，减少刺激。皮疹,口唇潮红、干燥、皲裂、出血、结痂。口腔咽部黏膜弥漫性充血，舌乳头突出呈杨梅舌，扁桃体呈轻度或重度肿大。协助家长做好口腔护理，注意口腔卫生。尽量避免食用生、硬类食物，以流食、软食为主。口腔及口唇,多数患儿都可出现淋巴结肿大，以颈部淋巴结非化脓性肿大为主，黄豆至蚕豆粒大小，单侧多发，可有压痛，无波动感。在1周后多可自行消退，无需特殊处理。淋巴结改变,发病后1～6d患儿有眼结膜充血或球结膜充血，不伴有分泌物及肿胀。可用甲氯霉素滴眼液滴眼避免直接强光刺激、疲劳过度。眼部改变,部分患儿心脏彩超检查出现冠状动脉扩张，冠状动脉瘤样扩张，冠状动脉最大内径<4mm(轻度)，4～8mm(中度)，>8mm(重度)；冠状动脉狭窄、血栓，较重时可出现猝死。必须减少心脏负荷密切观察生命体征。冠状动脉改变,患儿由于发热、口腔粘膜充血糜烂而影响食欲，甚至不肯进食。了解患儿平时的饮食习惯以及特别喜爱的食品，将其烹调成美味可口、蛋白质含量较高、营养丰富、易消化的低盐流质或半流质。食物宜温凉，不会自己进食的患儿请家长给予耐心喂食。尚在哺乳期的患儿，则要求其母亲多进营养丰富的食品，特别要增加每天所进的液体量(肉汤、鸡汤、鱼汤等)，以求增加奶量和提高奶的质量。患儿体温恢复正常后，食欲多有改善，此时给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，有利于机体迅速康复。饮食护理 , 丙种球蛋白：密切观察有无过敏反应，输注丙球后9个月不宜进行麻疹，腮腺炎，和风疹疫苗的接种；阿司匹林：密切观察有无出血倾向，观察患儿大便的色、量及性质，应饭后服用本药，不可随意增减药物；甲基泼尼松龙：密切观察患儿恶心呕吐及消化道出血现象。药物护理,了解患儿的生活习惯、爱好、性格特点，对年长儿进行安慰、心理疏导，对幼儿采取讲故事等分散注意力，引导患儿安心养病；对家长更要耐心疏导，因为家长的情绪直接影响患儿的心理活动；了解每个患儿家长受教育的程度，文化风俗背景，家庭经济情况等，对其提供了个性化的健康指导；向家介绍本病的相关知识提高家长对疾病的认知，及时解释病情给予心理支持；在进行护理时操作熟练，动作轻柔，从而减轻家长的顾虑，使其积极配合。心理护理,出院指导,向家长说明服药的长期性，树立信心，按正规疗程，剂量服用药物，注意观察药物不良反应，定期来院复诊；讲解坚持服药的重要性，不可擅自减量，停药；按医嘱定期查血常规；预防感染，保持规律生活节奏，定制患儿活动及休息原则；合理饮食，给予高蛋白，高热量，易消化食物；接受IVIG的患儿如需预防接种麻风疹疫苗的应至少间隔11个月；其余的预防接种可在3个月后正常进行；合并冠状动脉瘤者长期服用ASP，需限制活动，每月复诊一次，半年检查一次超声心动图，直至冠状动脉扩张消失。出院指导,感谢观看