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骨肉瘤是最常见的骨恶性肿瘤,它来源于有成骨潜能的间叶细胞,由恶性增殖的肉瘤细胞直接产生肿瘤性骨样组织或不成熟骨,也称为成骨肉瘤,是指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤。1993年,WHO为避免“成骨”在“来源”和“产生”两种意义上造成的混乱而将其统称为骨肉瘤。
骨肉瘤是骨的原发恶性梭形细胞肿瘤,其发生率仅次于浆细胞骨髓瘤。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但在一些罕见的情况下,肿瘤细胞保持非常幼稚的状态,并不产生骨样基质或骨,使得对肿瘤的分类非常困难。
骨肉瘤恶性程度甚高,预后极差,可于数月内出现肺部转移,截肢后3~5年存活率仅为5~20%。发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三,其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、骼骨等亦可发生。多数为溶骨性,也有少数为成骨性,发病年龄:可发生在任何年龄,是较常见的发生在20岁以下的青少年或儿童的一种恶性骨肿瘤,在小儿骨恶性肿瘤中最多见,约为小儿肿瘤的5%,男性较多。肿瘤多处于骨端,偶发生于骨干或骨髑。骨肉瘤含有不同成份的软骨,纤维组织及生骨组织。骨膜下骨皮质及髓腔部均可发生浸润扩散。早期肿瘤主要部分在骨膜下,融合于骨皮质,溶骨性瘤组织,软骨成份少,骨破坏较快,循环丰富,骨坏死区可形成包裹,肿瘤向邻近软组织扩散,可发生病理骨折,少数肿瘤骨质坚硬。一般骨肉瘤不侵入关节,偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节。由于肿瘤的发展及骨膜反应,常有骨膜高起形成三角通称考德曼(Codman)氏三角,并有与骨千呈垂直的阳光样放射骨针。显微镜下可见许多瘤细胞、细胞及细胞核大小,形状不一有小型多核巨细胞,梭形细胞,不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞,细胞核大,染色很深。几乎所有转移均经血液转移至肺,少数转移至脑、内脏、肾及经淋巴管至淋巴结。
骨肉瘤是骨恶性肿瘤中最多见的一种,是从间质细胞系发展而来,肿瘤迅速生长是由于肿瘤经软骨阶段直接或间接形成肿瘤骨样组织和骨组织。下肢负重骨在外界因素(如病毒)的作用下,使细胞突变,可能与骨肉瘤形成有关,具体病因还不很清楚。
骨肉瘤的发病机制还不很清楚。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但其发型不同,组织学特点也不同。
骨肉瘤来源于原始祖细胞,这种细胞有多潜能的特征,可以分化为骨、软骨及纤维,因此骨肉瘤中除有恶性骨母细胞外,还有软骨母细胞及成纤维细胞分化。根据这3种细胞成分的多少,中心型骨肉瘤可以分为骨母细胞型(成骨型)、软骨母细胞型成软骨型)及成纤维细胞型(成纤维型)。
患者以“左胫骨近端骨肉瘤5月余,术后2月”为主诉,左下肢肿胀伴疼痛明显轮椅入科,神志清晰,精神好,饮食好,大小便正常,轻度焦虑,睡眠质量较差,左上肢院外带入PICC管道通畅,左下重度水中肢肌力2级,活动受限(被迫平卧位)根据医院危险因素评估为4分,压疮危险因素评估为15分。
完善相关检查2015年5月15日开始化疗,化疗期间给予止痛、止吐、保肝、保护胃粘膜、解毒剂、提高免疫力消炎等药物治疗,目前患者神志清晰、精神差、饮食差,恶心、呕吐伴间断发热,小便正常,大便干结,被迫卧床,仍处焦虑状态。
按肿瘤在骨内的部位:髓内型或称中央型、皮质内、骨膜或骨旁。
(2)按细胞的分化程度:高度恶性或低度恶性。(3)按肿瘤的组织构成:骨母细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型、纤维组织细胞型、血管扩张型、小细胞型、透明细胞型。
(4)按病灶的数量:单发型或多中心型。
(5)按发病骨的原始状态:正常骨、Paget病、发生于有血管损伤的骨、经过放射的骨或继发于其他肿瘤如骨软骨瘤、软骨瘤、骨母细胞瘤、多发纤维异样增殖症。
血管扩张性骨肉瘤是传统的髓内型骨肉瘤的一种变型,在所有的骨肉瘤中所占比例不足3%。X线上,肿瘤表现为大的边界不清的溶骨性破坏区。
肉眼观,肿瘤为充满血液的大囊腔,其内有间隔。骨样基质的量很少,间隔内含有恶性基质细胞,良性巨细胞也很常见。
X线上和病理学上主要需同动脉瘤样骨囊肿相鉴别。血管扩张型骨肉瘤的治疗和预后与传统型骨肉瘤相似。
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