视神经脊髓炎PPT课件

(NOM）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变，又称Devic病或Devic综合症,其临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。 典型病例的病变位于视神经及脊髓。视神经的病损可延及视交叉及视柬,脊髓病变好发部位在颈髓下段及胸段,少数可累及腰段。大多数呈弥散性，病灶充血、软化、肿胀,甚至空洞形成。镜检显示病灶轻重不一的脱髓鞘改变，轴索亦可受累，血管周围可见淋巴细胞、浆细胞及多形核白细胞浸润。严重时,急性炎性病变可导致组织坏死或空洞形成，甚至可能侵及脊髓灰质,使病损区内灰、出质界限不清。脊髓与视交叉病变均可能合并蛛网膜炎。 视神经脊髓炎临床表现： 1.发病年龄5～60岁。21～41岁最多，也有许多儿童患者,男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎（optic neuritis，ON）是本病特征性表现，在短时间内连续出现,导致截瘫和失明，病情进展迅速,可有缓解-复发。 2.视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失,某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛,眼球运动或按压时明显，眼底可见视盘炎或球后视神经炎。亚急性起病者1～2个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。 3.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变，已证实多数为MS表现，呈单相型或慢性多相复发型。临床常见播散性脊髓炎，体征呈不对称和不完全性,表现快速(数小时或数天）进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者，但单相病程患者通常很少发生。 4.多数NOM患者为单相病程,70%的病例数天内出现截瘫,约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程,其中约1/3发生截瘫，约1/4视力受累,临床事件间隔时间为数月至半年,以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。