视神经脊髓炎小讲课PPT

视神经脊髓炎是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变，由Devic于1894年首次描述，急性或亚急性起病的单侧或双侧视神经炎，与视神经炎同时或在其前后伴发急性脊髓炎。 视神经脊髓炎的病因及发病机制迄今为止尚未清楚，2004年Lennon等在NMO患者血清中发现针对水通道蛋白4(aquaporin-4, AQP4)的抗体,命名为NMO-IgG。 目前认为NMO的可能发病机制为，AQP4-Ab与AQP4特异性结合，并在补体参与下激活了补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径，继而造成星形胶质细胞坏死，炎症介质释放和炎性反应浸润,最终导致少突胶质细胞的损伤以及髓鞘脱失。 病变主要累及视神经和脊髓，视神经损害多位于视神经和视交叉位置，表现为脱髓鞘、轻度炎性细胞浸润，脊髓病灶可累及多个节段，典型病灶位于脊髓中央，脱髓鞘及急性轴索损伤程度较重。浸润的炎性细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞（以B淋巴细胞为主），中性粒细胞及嗜酸细胞。 1.脑脊液细胞数多正常或轻中度增高，多在(50~500 ) ×10/L，CSF蛋白多轻中度增高。 2.血清NMO-lgG (AQP4抗体)在患者血清及CSF中均呈阳性则高度提示视神经脊髓炎。细胞转染间接免疫荧光法（CBA法）检测NMO-IgG的灵敏度和特异性分别达73%和91%。 3.视觉诱发电位﹐大多数患者表现为视觉诱发电位(VEP ）异常，部分患者可有脑干听觉诱发电位（BAEP)的异常。 4.MRI检查呈长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般≥3个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀、增强呈强化效应，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。 影像学表现： (1）脊髓MRI:呈长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般≥3个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。 (2）视神经MRI:在压脂像和T-WI像上可见，单侧或双侧视神经肿胀，病灶多超过视神经全长的1/2，呈双轨征;急性期可见视神经肿胀,增强可见强化。