先天性支气管闭锁影像诊断PPT

支气管闭锁为第二位最常见的先天性支气管发育异常。由Ramsay等于1953年首次描述。通常累计段或亚段支气管,近端管腔局部狭窄或闭塞,远端发育正常的支气管被粘液充填扩张形成支气管囊肿。该支气管支配的肺组织通过侧支通气，导致局部肺气肿表现。 支气管粘液栓及邻近肺气肿为先天性支气管闭锁典型影像学表现。 由于支气管闭锁多不主张手术治疗，所以正确诊断显得尤为重要。 胚胎呼吸系统的发育始于妊娠26-28天，在前原肠的内胚层出现原始气道，并很快分为左右主支气管为“肺芽”。段及亚段支气管在第五、六周建立，至15周衍化完成。同时肺泡也在第5-15周正常发育。这期间血管意外可导致支气管的狭窄或闭锁。 支气管闭锁远端的支气管和肺组织发育正常，但肺泡数量会减少，肺组织则通过肺泡间的孔氏（Kohn）孔、支气管与肺泡间的兰勃氏(Lanbert)管和呼吸性细支气管间通道进行侧枝通气，累及的肺组织由于活瓣现象产生肺气肿。闭锁远端的支气管粘膜分泌功能正常，粘液集聚导致支气管扩张和粘液钊形成，粘液栓的形态为沿支气管树分布的铸型改变。粘液栓内可有气体存在,可能为通过侧枝通气而来。发病年龄较轻,平均年龄17岁。患者多无症状或轻微咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等，多数在体检时偶然发现。与肺内肿瘤的常见发病年龄不同。 本病好发于左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶，下叶支气管偶见。 CT对先天性支气管闭锁的诊断优于其它影像学检查方法。尤其MSCT可从不同角度观察支气管，使对段或亚段支气管闭锁的判断更为容易和准确。 典型影像学表现:支气管粘液栓及邻近肺气肿。 支气管粘液栓为沿支气管树分布的铸型结构。 CT轴位粘液栓形态多样，可呈圆形、类圆形、条状、指套样、葡萄串状等;粘液栓可与肺门相连，表现为肺门旁的肿块，也可与肺门无直接联系，为外周结节或肿块。 支气管粘液栓内可见气体，呈气液平面，考虑为通过侧枝通气进入，粘液栓远端可见扩张的支气管。 MSCT三维重建可从不同角度观察粘液栓的形态及其与支气管、血管的关系，使对段或亚段支气管闭锁的判断更为容易和准确。 MPR可显示粘液栓长轴呈长条形、短棒状,或其分支样形态(V形、Y形、树枝样）和相应段支气管开口缺如。当粘液嵌塞于段或亚段支气管分叉时，可形成斜置的“V"字样高密度影。粘液嵌塞于段或亚段支气管分叉以上时，则构成“Y"字样高密度影，如果邻近节段或亚段的多数支气管充填粘液，扩张的支气管可构成树枝样或葡萄状高密度影。 支气管粘液栓的形态与相应闭锁支气管的结构一致,尖端指向肺门,具有一定特征性。