低血钾性周期性麻痹PPT

周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病,发作时多伴有血清钾含量的改变。 肌无力可持续数小时或数周,发作间歇期完全正常。 根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型，高钾型和正常钾型。 钾的生理功能: 维持细胞新陈代谢，保持细胞静息膜电位，调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡。血钾异常时,可引起细胞膜静息电位异常，导致电生理活动紊乱，影响心肌、骨骼肌等肌肉运动。 低钾性周期性瘫痪为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征。该病为常染色体显性遗传,在同一家族中数代均有患者，故又称为家族型周期性瘫痪,我国以散发为多见。 发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关。在正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低,当两侧保持正常比例时,肌膜才能维持正常的静息电位,才能为Ach的去极化产生正常的反应。而在患者中，肌细胞内膜经常处于轻度去极化状态,而且很不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，引起钾钠交换障碍,细胞外钾转至胞内（表现为低钾血症），从而不能传播电活动。在疾病发作期间,病肌对一切电刺激均不反应。 肌纤维稍增大,最具特征性的肌浆网的空泡化。肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔，空泡内含有透明液体和少数PAS染色阳性颗粒。 发病年龄:任何年龄均可发病,青壮年多发，随年龄增长而发作次数减少。 性别倾向:男性约为女性患者的3-4倍,病情多重于女性。 诱发因素:感染、创伤、寒冷、情绪激动、饱餐含大量碳水化合物的饮料等。 易发时间:一般在夜间入睡后或早晨清醒后发作。 起病形式:肢体肌肉对称性无力或完全瘫痪，下肢重于上肢,近端重于远端，通常从双下肢开始，后延及双上肢。眼肌、面肌、舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌(均为颅神经直接支配）不受影响。 一般数小时至1-2天达到高峰。