先天发育异常导致困难气道处理PPT

Pfeiffer氏综合征是一种由基因突变缺陷引起的疾病,病理特征为桡侧指宽而短，拇指偏向桡侧的尖头并指(趾)畸形，大多数为散发性或偶发性个案。症状特征为颅缝过早闭合，导致大脑无法正常生长、颅形异常，有中度到严重度的变化，冠状缝+矢状缝颅缝早闭尖头畸形。 1、颅部畸形:颅缝早闭,颅型异常，短头和三叶草样头颅。 2、面部畸形:眼球突出、上睑下垂、斜视、小下颌唇腭裂、上呼吸道狭窄阻塞、常伴有睡眠呼吸暂停。 3、四肢畸形:并指,可出现肘关节直或关节骨性融合。 4、其他畸形:听力丧失，外耳道狭窄或闭锁,常伴有气管软骨袖套征,易并发呼吸道并发症。 患儿既往有全麻眼科手术史、气管插管史,无呼吸困难。麻醉实施过程中用七氟醚吸入诱导，静脉注射舒芬太尼1.5 ug，米库蚕铵4 mg，面罩通气没有问题。但喉镜暴露不好,仅见会厌尖，盲插气管导管失败。换高年资主任医师插管再次失败，患儿口唇紫青,面罩通气困难，血氧最低下降30%。通过挤压胸廓与面罩加压通气，患儿最终血氧在30%~90%波动。催醒后手术暂停。 择期手术,术前患儿稍稍有上呼吸道感染症状。入手术室吸入七氟醚6%~8%诱导,开放静脉，置入2号可弯喉罩。术中七氟醚吸入维持,没有任何肌松剂支持，保留自主呼吸。术毕呼吸恢复，深麻醉下拔出喉罩。此时患儿出现口唇发紫，反常呼吸，血氧降低。手动面罩辅助通气，SpO,难维持，最低达74%。重新置入喉罩后通气改善。待患儿完全清醒后拔出喉罩，患儿哭声有力，送至PACU。 接触Pfeiffer氏综合征患者,首先要考虑其病变部位及特点,由于患儿年龄较小,采取全身麻醉，并在麻醉过程中应用小儿肌松剂。 给予肌松剂后进行正压通气，呼吸道管道弹性消失，患儿本身患有上呼吸道感染症状，导致呼吸道管道进一步闭合。产生急症(意外)的困难气道，即不能及时建立插管通路,使患者处于不能通气不能氧合的危险之中。 小儿麻醉需要安全合理的麻醉方案与完善的术前气道评估。麻醉方案主要以全身麻醉为主，应选择简单、可控性强的麻醉药物。在麻醉过程中，避免未预料的困难气道产生，通常保留自主呼吸，慎重使用肌松剂。术前气道评估时要慎重考虑气管插管带来的问题,并推荐使用喉罩代替气管插管，这样可以解决大部分的气道问题。

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