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急进型肾小球肾炎(简称急进性肾炎)是一组病情发展急骤,伴有少尿、蛋白尿、血尿和肾功能进行性减退的肾小球疾病,预后差,如治疗不当,经数周或数月即进入尿毒症期,其病理特点为广泛的肾小球新月体形成。多见于青壮年男性。
病因不明,可能是一组病理改变,临床表现极相似,而病因却有多种,半数以上患者有上呼吸道感染史,其中少数呈典型链球菌感染表现。有些病例可能与病毒或各种经化物的污染有关。
肾脏体积稍增大,肿胀,呈苍白色或暗灰色,可见到瘀点,切面皮质增厚,肾小球呈灰色点状。镜下见主要病理改变为肾小球上皮细胞增殖,广泛性上皮细胞新月体形成,充满肾小球囊腔,致使囊腔闭塞。肾小球周围有中性粒细胞。单核细胞、淋巴细胞浸润。肾小球系膜细胞及内皮细胞也可明显增生。
一、前驱症状,大多数病人在发病前一个月有先驱感染史,起病多突然,但也可隐性缓慢起病。二、起病多以少尿开始,或逐渐少尿,甚至无尿。可同时伴有肉眼血尿,持续时间不等,但镜下血尿持续存在,尿常规变化与急性肾小球肾炎基本相同。
三、水肿,约半数病人在开始少尿时出现水肿,以面部及下肢为重。水肿一旦出现难以消退。
四、高血压,起病时部分病人伴有高血压,也有在起病以后过程中出现高血压,一旦血压增高,呈持续性,不易自行下降。
五、肾功能损害,呈持续性加重是本病的特点。肾小球滤过率明显降低和肾小管功能障碍同时存在。
实验室检查突出表现是血尿素蚕及肌酐呈持续性增高,内生肝断清除率明显降低,不同程度的代谢性酸中毒及高血钾,血钙一般正常,血磷也在正常范围,始终镜下血尿,尿FDP多高于正常,血清补体水平正常,常伴有冷球蛋白血症,血常规主要有贫血表现。
血液免疫学检查;Ⅰ型患者可检出抗肾小球基膜抗体;Ⅱ型患者可有免疫复合物,冷球蛋白及类风湿因子阳性。血清总补体及C3在I、Ⅱ型患者可降低;Ⅲ型患者上述检查均无特殊变化。
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