寰枢椎脱位合并锁骨下动脉盗血综合征PPT

患儿3月前玩耍时突然倒地,牙关紧闭,双手握拳、四肢强直,无口吐白沫、大小便失禁,发作时意识未完全丧失,呼之可应,10分钟后可自行缓解,缓解后出现呕吐;家长未予重视,次日晨再次发作一次。 患者入当地医院,行颈椎CT时发现:寰椎前后弓未闭合,右侧寰枕部分融合,寰椎水平椎管狭窄,建议手术;家属担心风险高,转来我院。 6年前行法洛四联症根治手术,术后恢复良好;入院复查心脏彩超:室间隔补片未见残余分流,室间隔肌部小缺损(左向右分流);心电图:窦性心律,不完全性右束支阻滞。 2年前行左足小趾切除术。 第二胎第2产,足月顺产，出生体重3.4kg,生长发育正常，入小学一年级,成绩一般。 头颈部血管CTA： 1.右位主动脉弓,左锁骨下动脉近端闭锁,左椎动脉纤细,显影较对侧浅淡,考虑左锁骨下动脉盗血综合征;2.颅脑CTA未见明显异常;3.寰椎前弓骨质不连,右侧寰枕部分融合并寰枢关节半脱位。 寰枢关节一由三个独立关节构成，其中两个由寰椎侧块的下关节面和枢椎的上关节面构成，另一个由枢椎齿突的前关节面和寰椎前弓后面的齿凹构成。 寰枢关节的三个小关节(下图红色箭头），形成稳定的关节活动;两侧有同侧的椎动脉(绿色箭头)上行，穿横突孔入颅内。 寰枢关节脱位(Atlantoaxal dislocation ,AAD）:指由于外伤、炎症、先天性因素或特发性原因引起的寰枢椎间的不稳,导致寰枢椎正常解剖关系的丢失，进而导致相应的临床症状。

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